മാരകരോഗത്തോട് മല്ലിട്ട് വിടപറഞ്ഞ് ക്രിക്കറ്റ് താരം ഷപൂർ സാദ്രാൻ, എന്താണ് എച്ച്എൽഎച്ച് ?

ഇക്കഴിഞ്ഞ ഏഴിനാണ് മുൻ‌ അഫ്ഗാൻ ക്രിക്കറ്റ് താരം ഷപൂർ സാദ്രാൻ അപൂർവരോഗത്തോട് മല്ലിട്ട് മരണമടഞ്ഞത്. അപകടകാരിയായ ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസിറ്റോസിസ്(HLH) എന്ന രോഗമായിരുന്നു മുപ്പത്തിയെട്ടുകാരനായ ഷപൂറിന്റെ ജീവനെടുത്തത്. ജനുവരിയിലാണ് ന്യൂഡൽഹിയിലെ ആശുപത്രിയിൽ ഷപൂറിനെ പ്രവേശിപ്പിച്ചത്.

ഗുരുതരമായ അണുബാധയാണ് ഷപൂറിനെ ബാധിച്ചതെന്നും ശരീരം മുഴുവൻ രോഗം വ്യാപിച്ചുവെന്നും ഷപൂറിന്റെ സഹോദരൻ ഗമായ് സാദ്രാൻ പറഞ്ഞിരുന്നു. ഇതിനുപിന്നാലെ ട്യൂബർക്കുലോസിസും ഷപൂറിനെ ബാധിച്ചിരുന്നു. തുടക്കത്തിൽ ചികിത്സയോട് പ്രതികരിച്ചിരുന്ന ഷപൂർ വീട്ടിലേക്ക് തിരികെയെത്തിയെങ്കിലും ഇരുപത് ദിവസത്തിനുള്ളിൽ വീണ്ടും അണുബാധ സ്ഥിരീകരിച്ച് ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിക്കുകയായിരുന്നു.

എന്താണ് ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസിസ്റ്റോസിസ് (HLH) ?

പൊതുവേ നവജാതശിശുക്കളേയും ചെറിയ കുട്ടികളേയും ബാധിക്കുന്ന അവസ്ഥയാണിത്. ചില സാഹചര്യങ്ങളിൽ മുതിർന്നവരേയും ബാധിക്കും. ചിലതരം അണുബാധകളും അർബുദങ്ങളുമാണ് മുതിർന്നവരിൽ എച്ച്എൽഎച്ച് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് പിന്നിൽ.

അത്യപൂർവ രോഗമായ എച്ച്എൽഎച്ച് ഉള്ളവരിൽ പ്രതിരോധസംവിധാനം തകരാറിലാവും. അമിതമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണം മൂലം ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റ്സ്, ലിംഫോസൈറ്റ്സ് എന്ന വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ മറ്റ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകളെ ആക്രമിക്കുകയാണ് ചെയ്യുന്നത്. കുടുംബത്തിൽ അച്ഛനോ അമ്മയ്ക്കോ എച്ച്എൽഎച്ച് ഉണ്ടെങ്കിൽ കുട്ടിക്ക് വരാനുള്ള സാധ്യത 25ശതമാനം കൂടുതലാണ്. കൂടാതെ എപ്സ്റ്റീൻ ബാർ വൈറസ് പോലുള്ള അണുബാധകൾ, മറ്റ് അണുബാധകൾ, ക്ഷയിച്ച പ്രതിരോധ സംവിധാനം, കാൻസർ തുടങ്ങിയവയും രോഗസാധ്യത കൂട്ടും.

ലക്ഷണങ്ങൾ

• കരൾ വീക്കം
• ലിംഫ്നോഡുകളുടെ വീക്കം
• ചർമത്തിൽ ചൊറിച്ചിലും അസ്വസ്ഥതയും
• മഞ്ഞപ്പിത്തം
• ചുമയും ശ്വാസതടസ്സവും മറ്റ് ശ്വാസകോശ പ്രശ്നങ്ങളും
• വയറുവേദന, ഛർദി, വയറിളക്കം മറ്റ് ദഹനപ്രശ്നങ്ങൾ
• തലവേദന, നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്, കാഴ്ചാ തകരാർ, ക്ഷീണം

ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമായാൽ വൈറ്റ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾ, റെഡ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകൾ, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡുകൾ, ഫെറിറ്റിൻ, ഫൈബ്രിനോജെൻ തുടങ്ങിയവയുടെ നില എന്നിവ പരിശോധിച്ച് രോഗസ്ഥിരീകരണം നടത്തും.

രോഗനിർണയം

ഒരൊറ്റ പരിശോധനയിലൂടെ മാത്രം സ്ഥിരീകരിക്കാവുന്ന രോഗമല്ല എച്ച്എൽഎച്ച് (HLH) . രോഗലക്ഷണങ്ങൾ, ശാരീരിക പരിശോധന, ലാബോറട്ടറി ഫലങ്ങൾ എന്നിവ ഒരുമിച്ച് ‍വിലയിരുത്തിയാണ് രോഗസ്ഥിരീകരണം നടത്തുക.

രക്തകോശങ്ങളുടെ കൗണ്ട് പരിശോധിക്കൽ, ഫെറിറ്റിൻ നില പരിശോധിക്കുക, ലിവർ ഫങ്ഷൻ ടെസ്റ്റ്, ട്രൈഗ്ലിസറൈഡ് ഫൈബ്രിനോജൻ (Fibrinogen) ടെസ്റ്റ്, രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ രക്തകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താനുള്ള പരിശോധന, ജനിതക പരിശോധന, അൾട്രാസൗണ്ട് സിടി സ്കാൻ പരിശോധനകൾ തുടങ്ങിയവ ചെയ്യും.

എച്ച്എൽഎച്ചിന് കാരണമാകുന്ന അണുബാധകൾ, ഓട്ടോഇമ്മ്യൂൺ രോഗങ്ങൾ, കാൻസറുകൾ എന്നിവ കണ്ടെത്താനുള്ള പരിശോധനകളും നടത്തും.

ചികിത്സ

കീമോതെറാപ്പി, ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി, സ്റ്റിറോയ്ഡുകൾ, ആന്റിബയോട്ടിക്കുകൾ, ആന്റിവൈറൽ മരുന്നുകൾ തുടങ്ങിയവയാണ് ചികിത്സയായി നൽകാറുള്ളത്. മരുന്നുകളോട് ശരീരം പ്രതികരിച്ചില്ലെങ്കിൽ സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ് ആണ് സ്വീകരിക്കാറുള്ളത്.

Content Highlights: Former Afghan cricketer Shapoor Zadran died at age 38 due to HLH., HLH (Hemophagocytic lymphohistiocytosis) is a rare immune system disorder.