ആ ജനിതകമാറ്റം അന്ന് അനുഗ്രഹമായെങ്കില് ഇന്ന് ശാപം;അരിവാള്ക്കൊക്കില് കുരുങ്ങിയ കുരുന്നുകള്-PART 1
''വയറുവേദന വരുമ്പോള് അവള് കഴിയുന്നതും സഹിച്ചിരിക്കും. തീരെ വയ്യാതാവുമ്പോള് മൂക്കില് നിന്നും ചോര വരാന് തുടങ്ങും. പിന്നെ അഞ്ചാറ് ദിവസത്തേക്ക് സ്കൂളില് പോവാനാവില്ല. സ്കൂളില് നിന്നാണ് വേദന വരുന്നതെങ്കില് ടീച്ചര്മാര് ആളെ പറഞ്ഞയക്കും. പണിസ്ഥലത്തുനിന്നും ഞങ്ങള് പോയി കൂട്ടിക്കൊണ്ടുവരും. മരിക്കുന്നേന്റെ തലേന്ന് രാത്രി എന്നത്തേയുംപോലെ ഈ മുറിയിലെ നിലത്ത് എന്റെയും അപ്പന്റെയും നടുക്ക് കിടന്ന് അപ്പന്റെ വയറിലേക്ക് കാല് ഉയര്ത്തി വെച്ചുകൊണ്ടവള് പറഞ്ഞു: അപ്പാ ഞാനൊരു ഡോക്ടറാവും. എന്നെപ്പോലെ വേദന ഇനിയാര്ക്കും വരരുത്. താഴെയുള്ളതുങ്ങള്ക്കു തിന്നാന് കൊടുത്ത് അവളും കിടന്നതാണ്. രാത്രിയെപ്പോഴോ വെള്ളം ചോദിച്ചു. എടുത്തുകുടിക്കുമോ എന്നു ഞാന് ചോദിച്ചു. അവള് കുടിച്ചിട്ടുണ്ടാവുമായിരിക്കും. രാവിലെ നേരം വൈകിയാണ് അവള് എഴുന്നേല്ക്കുക. മറ്റു കുഞ്ഞുങ്ങളെല്ലാം ഒരുങ്ങിയിട്ടും അവള് എഴുന്നേല്ക്കാതിരുന്നപ്പോള് ഞാന് പോയി തട്ടിവിളിച്ചതാണ്. അവളെ കുലുക്കിയതും കഴുത്ത് ചാഞ്ഞു. എന്റെ കുഞ്ഞു മരിച്ചുകിടക്കുവായിരുന്നെന്ന് എനിക്കറിയാമ്പാടില്ലായിരുന്നു.''- കണ്ണീര് വറ്റാതെ അമൃതലക്ഷ്മിയുടെ അമ്മ കാളിയമ്മ പറയുന്നു. അട്ടപ്പാടി വടകോട്ടത്തറ ഇരുള ഊരിലെ അമൃതലക്ഷ്മിയെന്ന ഏഴുവയസ്സുകാരി. സഹോദരങ്ങള്ക്കൊപ്പം എന്നും ഉറങ്ങിയിരുന്ന ഒറ്റമുറിയുടെ നിലത്ത് അവളുടെ ചിരിക്കുന്ന ഒരു ചിത്രമാണ് ഇപ്പോഴുള്ളത്. ചുമരില് അവള് വരച്ച ചിത്രങ്ങള്ക്കും അമൃതലക്ഷ്മി എന്ന് അവളെന്നോ കോറിയിട്ടതിനും മങ്ങലേറ്റിരിക്കുന്നു. ശിവകാമിയെന്ന ഷോര്ട്ട് ഫിലിമിലും അഭിനയിച്ച് പ്രതിഭതെളിയിച്ചിരുന്നു അവള്. മുന്പിലുള്ള ദൂരങ്ങള് കീഴടക്കാനാഗ്രഹിച്ച കുഞ്ഞുപെണ്കുട്ടി. അരിവാള് രോഗം വിരിച്ച മരണവലയിലെ ഇര.
വെള്ളങ്കീരി, കാളിയമ്മ ദമ്പതിമാര്ക്ക് ഏഴുമക്കളാണ്. മരണപ്പെട്ട അമൃതയുള്പ്പെടെ മൂന്നുപേര് രോഗികള്, മൂന്ന് പേര് വാഹകര്. ഇടയിലുള്ള ഒരു പെണ്കുട്ടി മാത്രം രക്ഷപ്പെട്ടു. വെള്ളങ്കീരിയും കാളിയമ്മയും അരിവാള്രോഗവാഹകരാണ്. അട്ടപ്പാടിക്ക് അമൃതലക്ഷ്മിയുടെ മരണം പുതുമയുള്ളതല്ല, മാസങ്ങളുടെ ഇടവേളയില് നടക്കുന്ന വെറുമൊരു സംഭവം മാത്രം.
അരിവാള്രോഗചരിത്രത്തിന് ഒന്നേകാല് നൂറ്റാണ്ടിന്റെ പഴക്കമുണ്ട്. ആഫ്രിക്കയിലെ സബ്-സഹാറന് ഭൂപ്രദേശത്താണ് ഏറ്റവും കൂടുതല് അരിവാള് രോഗികളുള്ളതായി കണ്ടെത്തിയിട്ടുള്ളത്. ആഫ്രിക്കയില് നിന്ന് അമേരിക്കയിലേക്ക് കുടിയേറിയവരിലും, ഗ്രീസ്, തുര്ക്കി, സൗദി അറേബ്യ, സിസിലി തുടങ്ങിയ രാജ്യങ്ങളിലും അരിവാള് രോഗികളും വാഹകരുമുണ്ട്. കണക്കുകളനുസരിച്ച് 29 മില്യണ് ആളുകള് രോഗ ബാധിതരാണ്. ലോകത്ത് ജനിക്കുന്ന ആഫ്രിക്കന് വംശജരോ, ആഫ്രിക്കന് അമേരിക്കന് വംശജരോ ആയ 13 കുഞ്ഞുങ്ങളില് ഒരാള് അരിവാള്രോഗ വാഹകരും, 365 പേരില് ഒരു കുഞ്ഞ് രോഗിയായുമാണ് ജനിക്കുന്നതെന്ന് അമേരിക്ക ആസ്ഥാനമായിട്ടുള്ള നാഷണല് ഹാര്ട്ട്, ലങ് ആന്ഡ് ബ്ലഡ് ഇന്സ്റ്റിറ്റ്യൂട്ടിന്റെ പഠനത്തില് പറയുന്നു.
ലോകത്ത് ഏറ്റവും കൂടുതല് അരിവാള്രോഗബാധിതരുള്ള രണ്ടാമത്തെ രാജ്യമാണ് ഇന്ത്യ. 1952-ല് തമിഴ്നാട്ടിലെ നീലഗിരിക്കുന്നുകളിലെ വടക്കന് മേഖലയിലെ ഗോത്രവിഭാഗക്കാരിലാണ് ഇന്ത്യയില് ആദ്യമായി അരിവാള് രോഗം റിപ്പോര്ട്ടുചെയ്യുന്നത്. തോട്ടം, വനം മേഖലയില് താമസിക്കുന്നവര് മലേറിയ പിടിപെട്ട് മരണപ്പെടുന്നത് സ്വാഭാവികമായിരുന്ന കാലത്ത് മലേറിയയെ പ്രതിരോധിക്കാനായി ശരീരത്തില് സംഭവിച്ച ജനിതകമാറ്റമാണ് അരിവാള്രോഗത്തിന്റെ മുഖ്യകാരണം. മലേറിയയെ പ്രതിരോധിക്കാനുള്ള വാക്സിനുകളും മരുന്നുകളും ഫലപ്രദമാവുകയും അരിവാള്രോഗം ജനിതകമായി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുകയുമാണ് കാലാന്തരേണ സംഭവിച്ചത്. ആ ജനിതകമാറ്റം അന്ന് അനുഗ്രഹമായിരുന്നെങ്കില് ഇന്നൊരു ശാപമായി മാറി.
ആന്ധ്രാപ്രദേശ്, ഒഡീഷ, മഹാരാഷ്ട്ര, മധ്യപ്രദേശ്, തമിഴ്നാട്, രാജസ്ഥാന്, ഗുജറാത്ത്, കര്ണാടക, കേരളം എന്നീ സംസ്ഥാനങ്ങളിലാണ് അരിവാള് രോഗം കൂടുതലായി റിപ്പോര്ട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുള്ളത്. ആദ്യകാലങ്ങളില് ആദിവാസി വിഭാഗങ്ങളില് മാത്രം കണ്ടിരുന്ന രോഗം ആദിവാസിഇതര വിഭാഗങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നതായി ആരോഗ്യമേഖലയിലെ സര്വേകള് രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. ലോകഗോത്ര ജനസംഖ്യയില് ഏറെ മുന്നിലാണ് ഇന്ത്യ. ആകെ ജനസംഖ്യയുടെ 8.6% ശതമാനംപേര് ആദിവാസികളാണ്; 67.8 മില്യണ് ആളുകള്. മൊത്തം അരിവാള് രോഗികളില് 40 ശതമാനവും കുട്ടികളാണെന്നാണ് കണക്ക്. വേദനയിലേക്കും ദുരതത്തിലേക്കും ജനിച്ചുവീഴുന്ന ഈ കുഞ്ഞുങ്ങള് സമൂഹത്തിലെ അരികുവല്ക്കരിക്കപ്പെട്ട വലിയൊരു വിഭാഗത്തിന്റെ നാളെയുടെ പ്രതീക്ഷകളാണ്. ഇത്രയേറെപ്പേര് നേരിടുന്നൊരു മരണപ്രശ്നമായിരുന്നിട്ടും അരിവാള് രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടവരുടെ സത്വര പരിഗണനയിലേക്കെത്തിയിട്ടില്ല എന്നതാണ് യാഥാര്ഥ്യം.
അരിവാള് രോഗവും കേരളവും
പാലക്കാട്, വയനാട്, മലപ്പുറം, എന്നീ ജില്ലകളിലെ ഗോത്രവിഭാഗക്കാരിലാണ് അരിവാള് രോഗം പ്രധാനമായും റിപ്പോര്ട്ടുചെയ്തിട്ടുള്ളത്. നിലവിലെ ഔദ്യോഗികമായ കണക്കനുസരിച്ച് മലപ്പുറം ജില്ലയിലെ നിലമ്പൂരില് നാല്പ്പത്തിയഞ്ച് രോഗികളില് അഞ്ചുകുട്ടികളും അട്ടപ്പാടിയിലെ 224 രോഗികളില് എണ്പത് കുട്ടികളുമാണ് ഉള്ളത്. വയനാട് ജില്ലയില് ഏറ്റവും അവസാനമായി നടത്തിയ സ്ക്രീനിങ്ങില് 1234 പേര് രോഗബാധിതരാണ്. അതില് 471 പേര് കുട്ടികളാണ്. രോഗമുള്ളവരില് 43 ശതമാനവും അതികഠിനമായ വേദനകളും രോഗത്തിന്റെ സങ്കീര്ണതകളും (SICKLECELL CRISIS) അനുഭവിക്കുന്നവരാണ്.
എന്താണ് അരിവാള് രോഗം ?
ജനിതകകാരണങ്ങളാല് ചുവന്ന രക്തകോശങ്ങള്ക്കുണ്ടാവുന്ന അസാധാരണ രൂപമാറ്റം മൂലമാണ് അരിവാള് രോഗമുണ്ടാവുന്നത്. അരിവാള്രൂപത്തിലാവുന്ന രക്തകോശങ്ങള്ക്ക് ക്രമേണ ഓക്സിജന് വഹിക്കാനുള്ള കഴിവ് കുറഞ്ഞുവരികയും ഇവ ധമനികളില് തടസ്സം സൃഷ്ടിച്ച് രോഗിയെ കഠിനമായ വേദനയിലേക്കും മറ്റ് ശാരീരിക ദുരിതങ്ങളിലേക്കും നയിക്കുകയും അപ്രതീക്ഷിത മരണം സംഭവിക്കാനും
ഇടയാക്കുന്നു. ചെറിയ രക്തധമനികള് അടഞ്ഞാല് ആന്തരികാവയവങ്ങള്ക്ക് മതിയായ ഓക്സിജന് ലഭിക്കാതെ വരും. ഇത് പക്ഷാഘാതത്തിലേക്കോ ഹൃദയാഘാതത്തിലേക്കോ നയിക്കാം. തലച്ചോറ്, കണ്ണ്, വൃക്ക, കരള്, ശ്വാസകോശങ്ങള്, തുടങ്ങിയവ തകരാറിലാവാം.
സാധാരണ 120 ദിവസം വരെ ജീവിക്കുന്ന രക്തകോശങ്ങള് അരിവാള് രോഗികളില് ഇരുപത് മുതല് അറുപത് ദിവസംവരെ മാത്രമാണ് ജീവിക്കുക. നശിച്ചുപോകുന്ന കോശങ്ങള്ക്കു പകരം അത്രതന്നെ വേഗത്തില് പുതിയവ ഉല്പ്പാദിപ്പിക്കാന് ശരീരത്തിന് കഴിയാത്തതിനാല് അരിവാള് രോഗികളില് വിളര്ച്ച സര്വ്വസാധാരാണമാണ്. ഓരോരുത്തരിലും ഈ രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയും ലക്ഷണങ്ങളും വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കും. കൈകാലുകള്, നെഞ്ച് തുടങ്ങിയ ശരീരഭാഗങ്ങളിള് കഠിനമായ വേദന, തലവേദന, ശ്വാസംമുട്ടല്, വിളര്ച്ച, ക്ഷീണം, വിട്ടുമാറാത്ത പനി, മഞ്ഞപ്പിത്തം, പിത്താശയത്തില് വീക്കം മുതലായ രോഗങ്ങള് ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
രോഗവും കുട്ടികളും
അരിവാള്രോഗികളോ, രോഗവാഹകരോ ആയ മാതാപിതാക്കളിലൂടെയാണ് കുട്ടികളിലേക്ക് രോഗം കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നത്. അഞ്ചുവയസ്സുവരെ ബാക്ടീരിയമൂലമുണ്ടാകുന്ന അണുബാധകള് ഈ കുട്ടികളില് തുര്ച്ചയായി കാണപ്പെടുന്നു. രക്തക്കുഴലുകള് നിരന്തരം തടസ്സപ്പെടുന്നതു മൂലം ശരീരഭാഗങ്ങളുടെയോ അവയവങ്ങളുടെയോ വളര്ച്ച മുരടിക്കുന്നു. കേരളത്തില് അരിവാള്രോഗാവസ്ഥ പലപ്പോഴും സങ്കീര്ണമാവുന്നത് മഴക്കാലത്താണ്. തണുപ്പിനെ പ്രതിരോധിക്കാനുള്ള ശാരീരിക ക്ഷമതയില്ലാത്തതും ഭൗതികസാഹചര്യങ്ങളുടെ അഭാവവുമാണ് രോഗാവസ്ഥയെ സങ്കീര്ണമാക്കുന്നത്.
നിവാരണമോ, ചികിത്സയോ
2047-ഓടെ അരിവാള്രോഗത്തെ രാജ്യത്ത് നിന്ന് തുടച്ചുനീക്കുമെന്നാണ് (നാഷണല് സിക്കിള് സെല് എലിമിനേഷന് മിഷന്) 2023-ലെ കേന്ദ്രബജറ്റ് അവതരണത്തില് ധനമന്ത്രി നിര്മല സീതാരാമന് പ്രഖ്യാപിച്ചത്. ഇതിന്റെ ഭാഗമായി 2024 ഓഗസ്റ്റ്വരെ നടന്ന സ്ക്രീനിങ്ങുകളില് 4,11,98, 030 കോടി ആളുകളെയാണ് സിക്കിള്സെല് പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാക്കിയത്. അവരില് 11,27,307 ലക്ഷം പേര് രോഗവാഹകരാണെന്ന് കണ്ടെത്തി. 1.61 ലക്ഷം ആളുകള് അരിവാള് രോഗികളുമാണ്. അരിവാള് രോഗികളായ നവജാശിശുക്കള് ഏറ്റവും കൂടുതലുള്ള രണ്ടാമത്തെ രാജ്യമാണ് ഇന്ത്യ. 50000 മുതല് 60000 വരെയാണ് നവജാതശിശുക്കളായ അരിവാള് ജീന് ബാധിതരുടെ എണ്ണം (ഇതില് രോഗികളും വാഹകരും ഉള്പ്പെടും). കുട്ടികള്ക്ക് സൗജന്യവും സാര്വത്രികവുമായ വിദ്യാഭ്യാസം മൗലികാവകാശമായി ഭരണഘടനയില് എഴുതപ്പെട്ട രാജ്യത്ത് സമ്പൂര്ണ ആരോഗ്യത്തോടെ ജീവിക്കാനുള്ള അവകാശം സംരക്ഷിക്കപ്പെടാത്തതിന്റെ ഉത്തരവാദിത്തം ആര് ഏറ്റെടുക്കും?
നാളെ വായിക്കാം, അരിവാള് അരിഞ്ഞെടുക്കുന്ന അട്ടപ്പാടി
(തുടരും)
Content Highlights: Devastating impact of sickle cell disease in India, particularly among tribal communities.